Hemosiderosis pulmonar idiopática: seguimiento de pacientes durante 25 años (1995-2019) / Idiopathic pulmonary hemosiderosis: follow-up of patients for 25 years (1995-2019)

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una causa de hemorragia alveolar difusa. OBJETIVO: describir la evolución de niños con HPI en nuestra institución. Se realizó una revisión retrospectiva con protocolo de seguimiento. Se reclutaron 13 pacientes, 7 hombres. Procedentes de una zona agrícola (6/13). No todos presentaron la tríada diagnóstica completa: infiltrados algodonosos (9/13), anemia (11/13), hemoptisis (9/13). Todos evidenciaron un recuento de hemosiderófagos sobre 30% en el lavado broncoalveolar. Tomografía computada de tórax: normal (5/13), patrón intersticial (5/13), vidrio esmerilado (2/13) y fibrosis (1/13). Espirometría: normal (7/13), restrictiva (4/13), obstructiva (1/13) y no efectuada (1/13). Tratamiento durante la fase aguda: bolos de metilprednisolona (7/13) o prednisona (6/13) o hidrocortisona (1/13). En la fase de mantención se administró: prednisona (13/13) más un inmunosupresor, azathioprina (12/13), hidroxicloroquina (1/13), micofenolato (1/13), más budesonida MDI (13/13). Ocho pacientes detuvieron los sangrados. Dos pacientes fallecieron y hubo cinco embarazos de curso fisiológico en 3 adolescentes. Se observó: a) diferentes modalidades de presentación que retrasaron el diagnóstico; b) gran exposición a pesticidas; c) mejor pronóstico si el diagnóstico y el tratamiento eran precoces, también en niñas adolescentes; d) la mayoría detuvo los episodios de sangrado.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a cause of diffuse alveolar hemorrhage. OBJECTIVE: to describe the evolution of children with IPH in our institution. Retrospective monitoring with a follow-up protocol was carried out. 13 patients, seven males, were recruited. From an agricultural area (6/13). Not all of patients had the complete diagnostic triad: cotton infiltrates (9/13), anemia (11/13), hemoptysis (9/13). Hemosiderin-laden macrophages counting in the bronchoalveolar lavage fluid was over 30% in all the patients. Computed chest tomography was informed as normal (5/13), interstitial pattern (5/13), ground glass (2/13) and fibrosis (1/13). Spirometry: normal (7/13), restrictive (4/13), obstructive (1/13) and not performed (1/13). Treatment during the acute phase: bolus of methylprednisolone (7/13) or prednisone (6/13) or hydrocortisone (1/13). In the maintenance phase: prednisone (13/13) plus an immunosuppressant, azathioprine (12/13), hydroxychloroquine (1/13), mycophenolate (1/13), plus budesonide MDI (13/13). Eight patients stopped the bleeding episodes. Two patients died and there were five physiological pregnancies in 3 adolescents. It was observed:(a) different modes of IPH presentation that delayed its diagnosis; (b) large exposure to pesticides; (c) prognosis improved if diagnosis and treatment were early, also in adolescent girls; (d) most of the patients stopped the bleeding episodes.

Agenesia unilateral de la arteria pulmonar: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Unilateral agenesis pulmonary artery: presentation of two cases and review of the literature

Unilateral agenesis of the pulmonary artery is a rare malformation, sometimes asymptomatic and underdiagnosed. Right agenesis is usually isolated, while the left agenesis is more frequently associated with cardiovascular malformations. Some patients have recurrent respiratory infections, exercise limitation, hemoptysis, and/or pulmonary hypertension. The diagnosis is suspected by chest radiograph showing a hypoplastic lung ipsilateral to the agenesis. It is confirmed with contrast-enhanced chest computed tomography. In asymptomatic patients, management should be conservative, however, the search for collateral vessels should be started from adolescence, because they can bleed. In symptomatic patients or those with serious complications, the treatment must be interventional. The objective of this article is to present two patients with right and left pulmonary artery agenesis respectively and review the literature.

La agenesia unilateral de la arteria pulmonar es una malformación poco frecuente, en ocasiones asintomática y subdiagnosticada. La agenesia derecha suele ser aislada, en cambio la izquierda se asocia más frecuentemente a malformaciones cardiovasculares. Algunos pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes, limitación al ejercicio, hemoptisis y/o hipertensión pulmonar. El diagnóstico se sospecha al solicitar una radiografía de tórax que muestra un pulmón hipoplásico ipsilateral a la agenesia. Se confirma con tomografía computada de tórax con contraste. En pacientes asintomáticos el manejo debe ser conservador, sin embargo, se debe iniciar la búsqueda de vasos colaterales especialmente durante la adolescencia, los que pueden sangrar. En cambio, en los pacientes sintomáticos o que presentan complicaciones graves, el tratamiento debe ser intervencional. El objetivo de este trabajo es presentar a dos pacientes con agenesia de la arteria pulmonar derecha e izquierda respectivamente y hacer una revisión de la literatura.

Bronquiolitis obliterante secundaria a sindrome de stevens-johnson. Presentacion de 2 casos y revision de la literatura / Obliterans bronchiolitis secondary to stevens-johnson syndrome: case reports

Stevens-Johnson syndrome corresponds to a hypersensitivity reaction produced by various etiologies, for example exposure to drugs, microbial agents, or by an idiopathic cause. It is marked by an acute vesicular-bullous eruption, which affects the skin and mucous membranes, with systemic manifestations of variable severity, and it may present a fatal evolution. Stevens-Johnson syndrome can occasionally present chronic pulmonary complications, such as bronchiolitis obliterans; however, other etiologies are more frequent in our environment, for example severe pneumonia due to adenovirus. Our objective is to present two cases of bronchiolitis obliterans post Stevens-Johnson syndrome and to make a literature review.

El síndrome de Stevens-Johnson corresponde a una respuesta de hipersensibilidad producida por diversas etiologías, que incluyen exposición a drogas, agentes microbianos o idiopática. Se manifiesta por una erupción vesículo-bulosa aguda, que afecta la piel y las mucosas, con manifestaciones sistémicas de severidad variable, pudiendo presentar una evolución fatal. El síndrome de Stevens-Johnson puede presentar ocasionalmente complicaciones pulmonares crónicas, como bronquiolitis obliterante, siendo en nuestro medio más frecuente otras etiologías, como la observada luego de una neumonía grave por adenovirus. El objetivo es presentar dos casos de bronquiolitis obliterante post síndrome de Stevens-Johnson y hacer una revisión de la literatura.

Anillos vasculares en pediatria: presentación de 2 casos / Pediatric vascular rings: case reports

Vascular rings are uncommon congenital anomalies that result from anomalous embryological development of the mediastinum main arteries (aortic arch and its branches, pulmonary artery). Such anomalous vascular structures may produce compression of the trachea and / or esophagus, with consequent obstructive respiratory and digestive symptoms. Vascular rings can be complete or incomplete. They can be asymptomatic or manifest with persistent or recurrent respiratory and / or digestive symptoms. The study should include chest X-ray, barium swallow, flow-volume loop, fiberoptic bronchoscopy, chest computed tomography, angiotomography or magnetic resonance. Symptomatic patients often need surgery

Los anillos vasculares son el resultado de anomalías del desarrollo embrionario de grandes troncos vasculares del mediastino, tanto del cayado aórtico y sus ramas, como de la arteria pulmonar. Dichas estructuras vasculares anómalas pueden producir compresión de la tráquea y/o del esófago, con la consiguiente sintomatología obstructiva respiratoria y digestiva. En algunas ocasiones forman un anillo completo y en otras incompleto. El diagnóstico puede ser casual cuando son silentes o resultado del estudio de síntomas respiratorios y/o digestivos persistentes o recurrentes. El estudio debe incluir radiografía de tórax, esofagograma, curva flujo/volumen, fibrobroncoscopía, angiotomografía computada o angioresonancia magnética de tórax. En pacientes sintomáticos se debe recurrir a la cirugía, en cambio los asintomáticos u oligosintomáticos deben ser observados

Neumotórax espontáneo debido a bulas subpleurales: presentacion de un caso / Spontaneous pneumothorax and subpleural bulla: case report

Pneumothorax is defined as the presence of air within the pleural cavity. It may be traumatic, iatrogenic, spontaneous secondary or primary. In the latter cause, the most frequent are subpleural and apical bulla in longiline patients, with connective tissue diseases and smokers. Treatment should be conservative in patients who present a small pneumothorax. Instead, a probe should be installed if it is greater. In the presence of frequent recurrences or persistent air leakage, pleurodesis should be considered, or resection of the bullous should be practiced. In this article we review a patient with Elhers Danlos syndrome, who presents a primary spontaneous pneumothorax due to subpleural bulla

El neumotórax se define como la presencia de aire dentro de la cavidad pleural. Puede ser traumático, iatrogénico, espontáneo secundario o primario, dentro de esta última causa la más frecuente son las bulas subpleurales y apicales, en pacientes longilíneos, portadores de enfermedades del tejido conectivo y fumadores. En neumotórax pequeños el tratamiento debe ser conservador, en cambio en los de mayor cuantía se debe proceder a la instalación de una sonda pleural. Frente a recidivas frecuentes o persistencia del escape aéreo, se debe considerar la pleurodesis o bien practicar la resección de las bulas.En el presente artículo se reporta a un paciente con síndrome de Elhers Danlos que presenta un neumotórax espontáneo primario debido a bulas subpleurales.

Hernia diafragmática en pediatría / Diaphragmatic hernia in children

The diaphragmatic hernia is a disorder in the development of the diaphragm, causing the passage of the abdominal contents into the thoracic cavity. The main ones are Bochdalek, hiatal and Morgagni hernias. Prenatal ultrasound determines the diagnosis, prognosis and therapy. Lately nuclear magnetic resonance is being used. The surgical procedure consists of the closure of the defect and correcting the intestinal malrotation. The goal of the treatment is to maintain adequate gas exchange and to prevent or minimize hypoplasia and pulmonary hypertension. This article discusses the diagnosis and management of the various forms of diaphragmatic hernia.

La hernia diafragmática (HD) consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático, produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Las principales son hernia de Bochdalek, Morgagni y hiatal. La ecografía prenatal determina el diagnóstico, pronóstico y terapia, últimamente se está utilizado la resonancia nuclear magnética. La cirugía consiste en cerrar el defecto y corregir la malrotación intestinal, siendo el objetivo del tratamiento mantener un adecuado intercambio gaseoso y evitar o minimizar la hipoplasia y la hipertensión pulmonar. En este artículo se revisa el diagnóstico y manejo de las diferentes modalidades de hernia diafragmática.

Cuerpo extraño en la vía aérea en pediatría / Foreign-body aspiration in children

It is a frequent pediatric event and a common cause of morbidity and mortality in children, requiring accurate diagnosis and proper treatment. Diagnosis is usually based on clinical manifestations such as cough, dyspnea. stridor, respiratory distress and asymmetric decreased air entry or unilateral wheeze. Choking crisis may be absent or minimized. Chest X-ray may have no abnormalities or show signs such as asymmetrical hyperinflation, massive, fixed or changing atelectasis. Occasionally, hyperinflation or obstructive emphysema with atelectasis can be present in the same hemithorax. Inspiratory and expiratory chest X-rays show ipsilateral mediastinum movements. Most foreign bodies are not visible to chest X-ray exploration. Acute suffocation must be treated with Heimlich procedure. In later stages, diagnosis and treatment require rigid bronchoscopy. Prognosis is fairly positive with an early and complete foreign-body extraction.

La aspiración de un cuerpo extraño (CE) a la vía aérea en pediatría es un accidente frecuente, presenta importante morbimortalidad, por lo que requiere un diagnóstico y tratamiento oportuno. El diagnóstico usualmente se establece mediante hallazgos clínicos, siendo los más frecuentes tos, síndrome de penetración, y con menor frecuencia dificultad respiratoria, estridor, sibilancias unilaterales. La radiografía de tórax puede ser normal o alterada, mostrando hiperinsuflación unilateral, atelectasia u otros signos. La mayoría de los CE son radiotransparentes. Durante la fase aguda debe practicarse la maniobra de Heimlich, en cambio en la fase crónica el diagnóstico y tratamiento definitivo se hace mediante broncoscopía. La prevención es fundamental evitando que niños menores manipulen objetos pequeños, advertir el riesgo de asfixia por aspiración en los envases de alimentos riesgosos y de juguetes de pequeño tamaño. El pronóstico es bueno si la extracción del cuerpo extraño es precoz y completa.

Citomegalovirus: modalidades broncopulmonares de presentación / Cytomegalovirus: detailed respiratory presentation

Citomegalovirus (CMV), a herpesviridae, due to its high transmission rate, is endemic, with wide world distribution, especially in underdeveloped countries. CMV is an important pathogen agent during embryological period, being the commonest cause of TORCH syndrome. Due to its capability of infecting different organs, it can have a variety of clinical presentations. The more frequent and severe forms affect the respiratory, gastrointestinal, central nervous system and the retina. At the respiratory system CMV manifests in different ways, depending on age and immunological state of the patient. It produces interstitial pneumonias in immunocompromised host; but occasionally affects immunocompetent patients as a first trimester pneumonia, whooping cough like syndrome or chronic interstitial lung disease. The diagnostic method in use, the shell vial accelerated cultivation of samples obtain by bronchoalveolar lavage is both highly sensitive and specific. Treatment with ganciclovir has improved prognosis. The objective of this article is to show the different clinical presentations of CMV infection of the respiratory system in pediatric patients and the response to treatment.

Citomegalovirus (CMV) es un herpesviridae, endémico de amplia distribución mundial, debido a su alta tasa de transmisión, especialmente en países de bajo nivel socioeconómico. CMV es un importante agente patógeno en el período embrionario-fetal, siendo el principal agente etiológico del síndrome de TORCH. Por su capacidad de infectar diferentes órganos puede producir una variedad de cuadros clínicos, las formas más graves y frecuentes afectan al aparato respiratorio, gastrointestinal, sistema nervioso central y la retina. En el aparato respiratorio CMV se manifiesta de diversas maneras, dependiendo de la edad y del estado inmunológico del huésped. En inmunodeprimidos produce neumonías intersticiales graves; sin embargo, ocasionalmente afecta a individuos inmunocompetentes manifestándose como neumonía del primer trimestre, síndrome coqueluchoídeo o enfermedad pulmonar intersticial crónica. En la actualidad el método diagnóstico de elección es el cultivo acelerado de shell vial de muestra obtenida mediante lavado broncoalveolar, presenta alta sensibilidad y especificidad. El tratamiento con ganciclovir ha mejorado el pronóstico. El objetivo de este artículo es mostrar las diferentes formas de presentación clínica del CMV en el aparato respiratorio en pediatría y la respuesta al tratamiento utilizado.

[Utility of chest x-ray like approach to etiology of community acquired pneumonia in children]. / Utilidad de la radiografía de tórax en niños como aproximación a la etiología de neumonía adquirida en la comunidad.

INTRODUCTION: Chest X-ray (CR) utility to predict etiology in community-acquired pneumonia (CAP), in children has been controversial. Nevertheless, some authors propose the use of well standardized radiological patterns. OBJECTIVE: To evaluate usefulness of modified Swischuk's radiological patterns (RaP) to determine probable etiology in children hospitalized with CAP. PATIENTS AND METHODS: Eighty children were studied using 6 standardized RaP. The RaP were blindly and individually analyzed by 9 pneumologists, who registered the results (stage 1). Thereafter, (stage 2) a second evaluation adding clinical information was performed. Then, the patients complementary examinations and clinical evolution were included (stage 3). The reference standard (RS) was generated from a blind consensus. Every result was compared with the RS using Student test. RESULTS: According to RS, children were classified as having a virus-like pneumonia in 63% of cases, bacterial in 13%, mixed in 16%, atypical in 5% and ADV in 3%. The agreement of stage 1 and 2 with RS was 64 and 77%, respectively. Virus and bacterial RaP agreement increased from 66 to 82 % (p < 0.001) and from 82 to 90% (p < 0.05), respectively after incorporating clinical parameters. CONCLUSION: Modified Swischuk's RaP used in association with clinical elements allows a quite satisfactory approach to etiologic diagnosis of CAP.

Utilidad de la radiografía de tórax en niños como aproximación a la etiología de neumonía adquirida en la comunidad / Utility of chest x-ray like approach to etiology of community acquired pneumonia in children

Introduction: Chest X-ray (CR) utility to predict etiology in community-acquired pneumonia (CAP), in children has been controversial. Nevertheless, some authors propose the use of well standardized radiological patterns. Objective: To evaluate usefulness of modified Swischuk's radiological patterns (RaP) to determine probable etiology in children hospitalized with CAP. Patients and Methods: Eighty children were studied using 6 standardized RaP. The RaP were blindly and individually analyzed by 9 pneumologists, who registered the results (stage 1). Thereafter, (stage 2) a second evaluation adding clinical information was performed. Then, the patients complementary examinations and clinical evolution were included (stage 3). The reference standard (RS) was generated from a blind consensus. Every result was compared with the RS using Student test. Results: According to RS, children were classified as having a virus-like pneumonia in 63 percent of cases, bacterial in 13 percent, mixed in 16 percent, atypical in 5 percent and ADV in 3 percent. The agreement of stage 1 and 2 with RS was 64 and 77 percent, respectively. Virus and bacterial RaP agreement increased from 66 to 82 percent (p < 0.001) and from 82 to 90 percent (p < 0.05), respectively after incorporating clinical parameters. Conclusion: Modified Swischuk's RaP used in association with clinical elements allows a quite satisfactory approach to etiologic diagnosis of CAP.

Introducción: La utilidad de la radiografía de tórax.(RT) para establecer etiología en niños con neumonía adquirida en la comunidad (NAC) es cuestionada. Objetivo: Evaluar la utilidad de los patrones radiológicos (PRa) de Swischuk modificados para determinar la probable etiología en niños hospitalizados con NAC. Pacientes y Método: Se estudió 80 niños mediante el uso de seis PRa estandarizados. Se procedió al análisis secuencial por nueve neumólogos; individualmente de manera ciega (etapa 1), se registró el PRa. Posteriormente (etapa 2) se agregó información clínica. En seguida se incluyó exámenes complementarios y la evolución de cada niño (etapa 3). El estándar de referencia (ER) fue generado mediante consenso ciego. Se comparó cada resultado con el ER mediante t de Student. Resultados: Según el ER, las etiologías identificadas fueron: viral (63 por ciento), bacteriana (13 por ciento), mixta (16 por ciento), atípica (5 por ciento) y ADV (3 por ciento). El rendimiento de la etapa 1 y 2 fue 64 y 77 por ciento>, respectivamente. El PRa viral y bacteriano aumentó de 66 a 82 por ciento> (p < 0,001) y de 82 a 90 por ciento (p < 0,05), respectivamente, luego de incorporar elementos clínicos. Conclusión: La utilización de PRa de Swischuk modificados, asociados a elementos clínicos, permitió un adecuado rendimiento como aproximación del diagnóstico etiológico en NAC

Aspergilosis pulmonar crónica asociada a papilomatosis múltiple de la vía aérea: A propósito de un caso y revisión de la literatura / Chronic pulmonary aspergillosis associated to multiple airway papillomatosis: Case-report and literature review

Introducción: Las aspergilosis son raras en pediatría, sin embargo, aspergillus sp produce un amplio espectro de patologías. Las aspergilosis descritas son la invasiva aguda, la aspergilosis broncopulmonar alérgica, el aspergiloma y las aspergillosis pulmonares crónicas (APC). Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el manejo de una forma de APC en una paciente con papilomatosis múltiple pulmonar. Caso clínico: Se presenta a una paciente de 8 años de edad, portadora de una papilomatosis múltiple de la vía aérea, tratada con cirugía láser y mitomicina local en múltiples oportunidades, sin resolución completa. Presentó frecuentes infecciones pulmonares y síndrome bronquial obstructivo permanente. Durante la última exacerbación infecciosa pulmonar fue aislado Aspergillus fumigatus en 6 cultivos de secreción bronquial. Además la radiografía y la TAC de tórax mostraron múltiples cavidades pulmonares en el lóbulo superior derecho, por lo que se planteó el diagnóstico de aspergillosis pulmonar cavitaria crónica. La paciente se trató con itraconazol observándose una respuesta clínica y radiológica satisfactoria y negativización de los cultivos. Conclusiones: La APC es extremadamente infrecuente en la infancia, no obstante debe ser sospechada y tratada oportunamente, con la finalidad de evitar la progresión a la fibrosis pulmonar y posterior insuficiencia respiratoria.

Aspergillosis is rare in children, although Aspergillus species cause a wide spectrum of diseases. The host immune system is a major determinant in the development of particular forms of aspergillosis, such as acute invasive pulmonary aspergillosis, allergic bronchopulmonary aspergillosis, aspergilloma and chronic pulmonary aspergillosis (CPA). Objective: Present experience in the management of CPA in a patient with pulmonary papillomatosis. Case: 8 years-old girl with pulmonary papillomatosis, treated with laser surgery and topic Mitomicin at different periods, without complete resolution. She presents frequent pulmonary infectious exacerbations; in the last one Aspergillus fumigatus was isolated in 6 cultures. The chest X-ray and tomography show multiple pulmonary cavities in the right upper lobe, leading to the diagnosis of CPA. The patient received therapy with Itraconazol, achieving clinical-radiological success and negative cultures. Conclusions: CPA is rare in children, however, it is necessary an early diagnosis in order to establish the adequate therapy that avoids pulmonary fibrosis and respiratory insufficiency.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica en niños con enfermedad pulmonar crónica y fibrosis quística / Allergic bronchopulmonary aspergillosis in children with chronic lung disease and cystic fibrosis

Introducción: La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es infrecuente en pediatría, sin embargo, es necesario tener presente el diagnóstico e instaurar un tratamiento precoz, con la finalidad de evitar mayor deterioro de la función pulmonar. Objetivo: presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo de la ABPA en niños portadores de enfermedad pulmonar crónica (EPC) postviral y fibrosis quística (FQ). Pacientes y Método: 6 pacientes con ABPA diagnosticados entre los años 2000-2003, de 9 a 17 años de edad (promedio 13 años), 4 de sexo masculino y 2 femenino. El estudio se realizó en pacientes con EPC postviral o FQ que presentaban un cuadro clínico sugerente y se confirmó con dos o más cultivos positivos para Aspergillus sp, con la presencia de hifas y al menos un criterio primario. Resultados: La totalidad de los pacientes presentaron IgG específica elevada, 5 con test cutáneo positivo y eosinofilia. Los 6 niños mostraron nuevos infiltrados pulmonares y en 2 bronquiectasias centrales. Fueron tratados con prednisona 2 mg/kg/d durante un mes, luego igual dosis en días alternos por 4 meses e itraconazol 2-5 mg/kg/d durante 5 meses. Evolucionaron con mejoría clínica, de la saturometría y flujometría, y en 4 pacientes la espirometría. Todos disminuyeron los infiltrados pulmonares, negativizaron los cultivos y la IgG específica. No observamos efectos adversos con el tratamiento empleado. Conclusión: En pediatría la ABPA es poco frecuente, sin embargo, empeora la función pulmonar, por lo que debe ser considerada en niños portadores de asma bronquial, EPC o FQ. Nuestros pacientes se beneficiaron con el tratamiento utilizado.